نادر بودن فاکتور9 و عاجز شدن بیماران هموفیلی/ فاکتور انعقادی نباشد، توانایی تزریق واکسن کرونا هم وجود ندارد

در صورتیکه هنوز سایه ویروس کرونا بر راز نفسها سنگینی مینماید، از یک ماه و نیم پیشین و با توقف توزیع فاکتور9، معاش آن گروه از بیماران هموفیلی که با کمبود این فاکتور انعقادی دستبهگریبانند، با یک گرفتاری نو پایینالشعاع قرار گرفتهمیباشد. در گزارش پیش رو، همت کردهایم ضمن تشریح تبعات تأخیر در تزریق این فاکتور انعقادی حیاتی بر سالم بیماران هموفیلی، چرایی تأخیر در توزیع این دارو را پیگیری کنیم. با گزارش ما همدم باشید.
لامپ نخستین را «امین افشار»، عضو 35 ساله جامعه هموفیلی پرنور مینماید و در تشریح مشکلی که مدتی میباشد معاش بیماران هموفیلی را پایینالشعاع قرار داده و دیگر به مرز معضل رسیده، اینطور میگوید: «روایت از آخرها تیر ماه استارت شد. فاکتور9 در داروخانهها کم یاب شد تا اینکه هنگامی به شهریور رسیدیم، دیگر سهمیه فاکتورهای ما توزیع نشد و این، استارت اشتباهات ما بود. برای اینکه تصویر پرنورتری از قضیه داشته باشید، بایستی بیان کنم زمانی در جایی از تن یک رگ مبتلا بریدگی می شود یا این که مفصلی زخم میبیند و خون ریزی بیرونی یا این که داخلی رخداد میفتد، فاکتورهای انعقادی وارد کار می شوند، زنجیره منعقد را تشکیل میدهند و خون ریزی متوقف می شود یا این که بهاصطلاح بند میاید. البته در اشخاص هموفیلی این زنجیره منعقد، نقص داراست.
این فاکتورهای حیاتی…
بر همین اصل، هر مورد از بیماران هموفیلی نیاز به فاکتور انعقادی مشخصی دارااست. به عنوان مثالً تن اینجانب، فاکتور 7 و 8 دارااست البته فاکتور9 ندارد. یعنی درمورد اینجانب، هنگامی زنجیره انعقادی خون به فاکتور9 میرسد، زیرا این فاکتور وجود ندارد، زنجیره تشکیل نمی شود و در شکل تولید خون ریزی در بدنم، این خونریزی جدا نمیشود. هم اکنون چه می بایست کرد؟ بعداز معین شدن نوع فاکتور مایحتاج هر مریض هموفیلی، یک سهمیه برای وی گزینش میگردد. برای هر مریض براساس درصد بیماریاش، وزنش و قوانینی که داراست، چندین فاکتور بهتیتر سهمیه در لحاظ گرفته میگردد که بهشکل ماهانه به وی وابستگی می گیرد. به عنوان مثالً در صورتی وزن مریض 60 کیلوگرم باشد، با محاسبه 30 روز یک ماه، ترازو فاکتور9 موردنیازش 1800 یونیت خواهد بود.»
زمانی حتی روی تخت در گیر خون ریزی میشویم!
ولی چرا فاکتورهای انعقادی برای بیماران هموفیلی، حیاتی میباشد؟ مگر تأخیر در تزریق این فاکتورها چه عوارضی برای آنها خواهد داشت؟ افشار که بهتیتر یکی کارآفرینان غالب مرزو بوم، از بازدارنده بیماری عبور کرده و حضوری فعال در جامعه دارااست، در این مورد می گوید: «با اعتنا به ضروری بودن تزریق آراسته فاکتور، در یک ماه و نیم قبل که توزیع فاکتور9 متوقف گردیده، حالت برای بیماران هموفیلی که با کمبود این فاکتور انعقادی دستبهگریبانند، بسیار مشقت بار گردیده. خویش اینجانب، عملاً زمینگیر گردیدهام. اینجانب که هر هفته بایستی دست کم 5 فاکتور تزریق می کردم، یک ماه میباشد نتوانستهام فاکتور9 تهیه و تنظیم کنم. به همین استدلال، تک تک بدنم مبتلا خون ریزی گردیده. نقاطی از بدنم که در 7، 8 سال قبل خونریزی نکرده بود، الان به خیال و خاطر عدم تزریق فاکتور9 آغاز به خون ریزی کرده. و در فیض این خونریزیها، کاملها نادرنادر داراست از در بین میرود.
تصویری نمادین از فراوانی عوارض مفصلی بیماری هموفیلی
اتفاقی که می افتد، این میباشد که هنگامی سطح فاکتور زیر می آید، مفاصلی که سالها خون ریزی نداشتهاند، در گیر خونریزی می شوند و بهمرور از در میان میروند. مشاهده کنید، مفاصل اشخاص غیرهموفیلی هم ممکن میباشد در اثر کارهای روزانه مثل منش رفتن مبتلا خونریزیهای خفیف گردد. البته زیرا بدنشان فاکتور داراست، آن خون ریزیهای ریز و مویرگی ساختوساز گردیده، سریع بند میاید و کامل جراحت نمیبیند. ولی مریض هموفیلی در حالتی که به عبارتی خط مش رفتن روزمره را اجرا بدهد یا این که حتی در حالتیکه در منزل کارهای بی آلایش داشته باشد و حتی روی تخت هم دراز کشیده باشد، مفاصلش در گیر خون ریزی میگردد. براین اساس تزریق مستمر فاکتور خونی برای مریض هموفیلی، ضروری و حیاتی میباشد. درحالتی که فرایند تزریق فاکتور مبتلا بینظمی یا این که توقف گردد، مفاصل مرتباً مبتلا خون ریزی می شود و بهمرور از فی مابین میرود و این یعنی تولید اشتباهات تازه برای مریض…»
«برای همگی ما سئوال میباشد که چرا بایستی توزیع دارویی مثل فاکتور9 در گیر ایراد گردد؟ تا جایی که ما میدانیم، شالوده و مبنا فاکتور9، پلاسمای داخلی میباشد. درواقع، پلاسمایی که سازمان جابجایی خون و یکی از دو کمپانی از خونهای اهدایی گردآوری مینمایند، برای پالایش و فرآوری به آن سوی مرز ارسال میشود و آنجا اساس ساخت فاکتور9 قرار میگیرد. و دقیقاً به همین ادله نادر شدن این فاکتور، قابل قبول وجود ندارد زیرا منبع آن، داخلی و پلاسمای ارسالی خودمان میباشد که با اعتنا به شرکت کردن نفیس عموم در اهدای خون، مدام مقادیر قابل قبولی از آن جانور بودهمیباشد.»
منبع فاکتور9، پلاسمای ارسالی خودمان میباشد
سالهاست با فعالسازی سولههای ساخت فاکتور 7 و 8، مرزو بوم در موضوع ساخت و ساز این داروها به خودکفایی رسیده میباشد. آیا رخداد مشابهی برای فاکتور9 در مرزوبوم رقم نخورده؟ می پرسم و امین افشار در جواب می گوید: «فاکتور 7 و 8، فاکتورهای نوترکیب میباشد که خوشبختانه کارگاههای ساختوساز آن ها در مرز و بوم راه اندازی گردیده و بوسیله کمپانیهای دارویی داخلی ساخت و ساز میگردد. البته فاکتور9، فاکتور پلاسمایی میباشد و بهشکل پلاسما آیتم استعمال قرار می گیرد. پلاسماهایی که از خونهای داخلی گردآوریآوری گردیده، به کشورهای طرف تفاهم نامه ارسال میشود و آنجا کمپانیهای دارویی از این پلاسما، فاکتور9، IGIV و… گرفته و مجدداً به کشورایران ارسال مینمایند.»
پالایشگاه خون جمهوری اسلامی ایران؛ رویای نا تمام…
البته چرا فاکتور9 در جمهوری اسلامی ایران ساخت نمیشود؟ افشار که در سالهای قبلی عضو هیئت مدیره کانون هموفیلی کشور ایران بوده و داده ها خیر در این باره داراست، میگوید: «ما کارگاه ایجاد فاکتور9 در کشور ایران نداریم. پس از ماجرای خونهای آلوده و کثیف فرانسوی، قرار بود پالایشگاه سازمان جابجایی خون در جوار ساختمان بلند تولد راه اندازی گردد. در ده سال 60 و 70 دستگاهها دراین راس نصب شد. ولی ازآنجاکه دستگاه ویروسزدایی درین پالایشگاه وجود نداشت، متاسفانه حادثه تلخی رقم خورد و داروهایی خروجی از این راس، منشأ بیماریهای ویروسی هپاتیت C در بعضی از بیماران هموفیلی شد. در سود به حکم دادگاه، این پالایشگاه تعطیل شد.
سالها آنگاه در دولت یازدهم (دولت نخستین آقای شیخ)، این پالایشگاه به نام محرمانهسازی و با قیمتی نازل به یک شخص و شرکتش واگذار شد. قرار بود این پالایشگاه بوسیله قسمت محرمانه مجدداً فعالسازی خواهد شد تا دیگر موردنیاز نباشد خون و مشتقات خونی را برای ساختوساز داروهایی مانند فاکتور9 به آن سوی مرز بفرستیم. ولی متاسفانه در سال جاریها ما حرکتی ندیدیم و حادثه موثری دراین باره رقم نخورد.»
چرا خودمان، خودمان را تحریم می کنیم؟!
«در یک ماه و نیم قبلی در پاسخ پیگیریهای ما در رابطه چرایی توزیع نشدن فاکتور9، جوابهای متفاوتی داده گردیده. یک روز میگویند: «دارو وارداتی ولی در گمرک باقیمانده.» روز دیگر میگویند: «دارو رفته برای توزیع.» ولی ما در کار، اینگونه چیزی نمیبینیم. دوستان می بایست با شعور موقعیت بیماران هموفیلی، هرچه سریعخیس این اختلال را رفع نمایند. یادمان نرود ما داریم در رابطه شرایط بیماران هموفیلی در طهران کلام می کنیم. موقعیت بیماران در شهرستانها و روستاهای دورافتاده، بسیار دشوارخیس و خرابخیس میباشد. فرض فرمائید چنانچه مریض هموفیلی در یک شهرستان کوچک تصادف نماید و در داروخانه آن شهر فاکتور9 مو جود نباشد، چه اتفاقی میفتد؟»
افشار خصوصی به حسرت جنبش می دهد و بهدنبال می گوید: «دراین قصه، انتظار داریم رسانهها دو سئوال اصلی را از مسئولان بپرسند؛ نخستین، در رابطه پالایشگاه جابجایی خون. جا داراست سئوال نمایید درحالیکه ما پالایشگاه داشتیم و با تصمیم سازمان محرمانهسازی واگذار شد تا مجدد احیا گردد، چرا دراین 10-8 سال این حادثه نیفتاده و هنوز بدون چاره هستیم پلاسما را بفرستیم به کشورهای دیگر تا برایمان فرآوری نمایند؟
و دوم، در رابطه توزیع فاکتور9. هنگامی فاکتور وارداتی و در تک تک این مقطع باطن میهن بوده، چرا توزیع نشده؟ چرا دارو در گمرک باقیمانده تا موقعیت بیماران هموفیلی هر روز طاقت فرساخیس گردد و به مرز چالش رسد؟ چرا دارو می باشد البته آن را به دست مریض نمیرسانیم؟ چرا خودمان داریم خودمان را تحریم میکنیم؟! خویش اینجانب در یک ماه پیشین، هر هفته پیگیر بودم. مسئولان دارویی هم در جواب، همیشه پیمان دادهاند که: پایان این هفته توزیع میشود، نخستین هفته آنگاه توزیع میگردد و… البته هرچه میگذرد، خبری از توزیع دارو وجود ندارد و وضعیت بیماران هموفیلی هم همیشه خرابخیس می گردد…»
وای به روزی که ذخیره «اضطراری» ته بکشد…
«کورش مالمیر»، دیگر عضو جامعه هموفیلی میباشد کهاین روز ها به جهت توزیع نشدن فاکتور9 وضعیت مشقت را سپری مینماید. وی با اشاره به اهمیت فاکتورهای انعقادی هم در موضوع معالجه و هم در قضیه پیشگیری ایرادات مبتلابه بیماران هموفیلی، می گوید: «در یک صحبت، بیماران هموفیلی کمبود فاکتورهای انعقادی دارا هستند. به این ترتیب چه در طول جراحتدیدگی و ساخت و ساز خونریزی و چه در شغلهای جراحی کوچک و تعالی؛ یعنی از کشیدن دندان تا شغلهای گشوده، تزریق فاکتور انعقادی برایشان ضروری میباشد. البته در شرایط معمولی، تزریق تر و تمیز و منظم فاکتورهای انعقادی می تواند در رده پیشگیری، از عارضههای خونریزی بدون شوخی در مریض دوری نماید. بدینترتیب، با بالا نگهداشتن سطح فاکتور، تن در موقعیت نرمال قرار میگیرد و مریض این قابلیت و امکان را پیدا مینماید که فارغ از ایراد به عملهای روزانه بپردازد.
ولی در نقطه مقابل، کمبود این فاکتورها تماماً معاش بیماران هموفیلی را پایینالشعاع قرار می دهد و خون ریزیهای مکرر، سبب می شود مفاصل آنها در درازمدت از میان برود. همین اتفاقی که درین برهه زمانی با آن دستبهگریبانیم. بیش تر از یک ماه میباشد بیماران هموفیلی که کمبود فاکتور9 داراهستند، حتی به سهمیهای که برایشان در لحاظ گرفته گردیده هم، دسترسی ندارند و با معضل شدیدی مواجه گردیدهاند. متاسفانه در یک ماه اخیر در قوانینی قرار گرفتهایم که حتی قابلیت استعمال از ذخیره اضطراری فاکتور9 هم نیست…»
این هموطن 50 ساله مکثی مینماید و با اشاره به موقعیت خاصی کهاین روز ها با آن دستبهیقه میباشد، ادامه می دهد: «قضیه را با شرح موقعیت خودم توضیح می دهم. متاسفانه کامل زانوی اینجانب به جهت خونریزیهای مکرر در سالهای پیشین، زخم بدون شوخی چشم بود. در یک کدام از دو ماه اخیر با فشاری که به زانویم وارد آمد، این زخمدیدگی تشدید شد و در فیض، دکتر برایم کار فوری بده بستان کامل زانو تجویز کرد. متاسفانه این حالت با توقف توزیع فاکتور9 هم زمان شد. به این ترتیب راه حلای نبود جز استعمال از ذخیره اضطراری فاکتور.
مشاهده کنید، معمولاً هنگامی ذخیره فاکتور انعقادی از یک حدی کمتر گردد، دیگر توزیع همگانیاش را جدا مینمایند و مانده دارو را بهتیتر اندوخته اضطراری در لحاظ میگیرند. این فاکتورهای ذخیره که برای حالتهای اضطراری و اورژانسی مثل کارهای جراحی ضروری کنار گذارده می شود، به اندوخته «دست دوم» مشهور میباشد و صرفا به بیمارانی وابستگی می گیرد که در موقعیت خاص می باشند. البته متاسفانه در یک ماه قبل هر توشه اینجانب برای به کارگیری از این سهمیه اضطراری برای ایفا فعالیت جراحیام مراجعه کردهام، در پاسخ گفتهاند: \”موقتیً شکیبایی فرمائید تا ببینیم حالت به چه شکل پیش میرود.\” سود این حالت، منزلنشینی اینجانب بوده. الان بیشتراز 20 روز میباشد به جهت حالت خراب زانویم بهبدون چاره کارم را تعطیل کرده و در منزل، معطل تأمین فاکتور9 و اجرا عملم هستم.»
کاش میگفتند تحریم هستیم!
«تلخترین قسمت روایت آنجاست که در پاسخ پرسوجوها و پیگیریهای ما، میگویند: \”محموله برخی داروها مثل فاکتور9 از یک سری ماه گذشته وارد میهن گردیده ولی در گمرک باقیمانده!\” تصورش هم مشقت بار میباشد. ما درحالتی که اختلال جابجایی دارو داشتیم، قابلقبول بود. ولی اینکه دارو بیاید و در گمرک دپو گردد، غیرقابلقبول میباشد. می پندارید اختلال این داروها چه می باشد؟ آیا نقص بهداشتی و ویروسی و امثال آن داراهستند؟ خیر. زیرا کلیه اینها در مبدأ نظارت میگردد. حقیقت این میباشد که منشأ این ایراد به دعوایی برمیخواهد شد که از سالیان پیشین در بین وزارت بهداشت، کمپانیهای دارویی و گمرک بر رمز بهاگذاری داروها وجود داشته. به جهت همین کشمکش، داروها از گمرک ترخیص نمی شود. البته هیچکس حواسش وجود ندارد که دراین فی مابین، تنها مریض میباشد که داراست لطمه میبیند.»
مالمیر خصوصی به تأسف جنبش میدهد و می گوید: «چنانچه میگفتند فاکتور9 وارد نشده زیرا تحریم هستیم، پذیرشش برای ما ریلکسخیس بود. میگفتیم: خب، میهن و دولتمان در وضعیت بحرانی میباشد. ما هم می بایست شعور و ملازمت و همراهی داشته باشیم. مثل سالهای قبلی که زمانی وزارت بهداشت هشدارهایی در این مورد میبخشید، کانون هموفیلی به گروههای درمانی و دفاترش در سراسر مرزو بوم استحضار میاعطا کرد که: به بیماران اعلام نمائید در تزریقها اعتنا نمایند و برای پیشگیری از خونریزیها تا جایی که میتوانند نگهداری نمایند، موقعیت بیماران خراب و پرمصرف را رئیس نمایید تا کمبود دارو برایشان نقصساز نشود و… البته توجه فرمایید! الان خلل، تحریم وجود ندارد. دارو وارداتی و در مملکت، جانور میباشد. صرفا زیرا در گمرک مانده، بیماران هموفیلی یک ماه و نیم میباشد مبتلا سختی و عذاب گردیدهاند! آیا این، قابلقبول میباشد؟»
فاکتور انعقادی نباشد، قابلیت و امکان تزریق واکسن کووید 19 هم وجود ندارد
کورش مالمیر همینجا گریزی میزند به دعوا اساسی این ایام یعنی واکسیناسیون ویروس کرونا و اینطور ادامه میدهد: «اینجانب نمیدانم چه تعداد از بیماران هموفیلی تا به هم اکنون واکسن کووید 19 تزریق کردهاند البته این را می دانم که درصورتیکه بخواهند این واکسن را تزریق نمایند، می بایست قبلش فاکتور انعقادی تزریق کرده باشند. چرا؟ زیرا چنانچه فارغ از تزریق فاکتور انعقادی مبادرت به تزریق واکسن نمایند، منطقه تزریق واکسن در بدنشان مبتلا خونریزی میگردد. یعنی در حالتیکه فاکتور انعقادی در دسترس بیماران هموفیلی نباشد، آنها حتی نمیتوانند واکسن بیماری کرونا بزنند؛ درحال حاضر ملاحظه کنید این فاکتورها چقدر اهمیت داراهستند.
خویش اینجانب، هنوز واکسن نزدهام. در رتبه اولیه، هیچکس از طرف سیستم بهداشت و معالجه با اینجانب بهتیتر یک مریض خاص و شهروند دارنده حق تقدم واکسیناسیون تماس نگرفت. سپس هم که خودم پیگیری کردم، به جهت اینکه فاکتور انعقادی جان دار نبود، نتوانستم واکسن بیماری کرونا تزریق کنم.»
آقای رییس جمهور! دیده آرزو ما به شماست
«از اینجانب بپرسید، میگویم آقای رییسی شاید به هیچ وجهً در جریان نقص تأمین داروی ما نباشد. به هر هم اکنون این رخداد در طول تغییرو تحول دولت بوده و می گردد پیش گویی زد گزارشی در این باره به وی نرسیده باشد. ولی هم اکنون از این شیوه از رییس جمهور خواهش می کنم به عبارتیطور که بهشکل می دانی به چک شرایط توزیع داروهای COVID-19 در داروخانهها پرداخت، برای پیگیری عدم توزیع فاکتور9 بیماران هموفیلی هم وارد شغل خواهد شد.» مالمیر تاکید مینماید: «اینجانب مطمئن هستم در شرایطیکه آقای رییسی از اختلال تأمین داروی ما با خبر خواهد شد، شخصاً مسئله را پیگیری خواهد کرد.»
مافیای دارو و دودی که گشوده هم به دیده بیماران میرود
ولی در ماجرای عدم توزیع فاکتور9، موضع کانون هموفیلی جمهوری اسلامی ایران بهتیتر نماینده حقوقی بیماران هموفیلی چه بوده؟ رییس هیئت مدیره کانون هموفیلی کشورایران در این مورد میگوید: «متاسفانه مدتی میباشد عدم توزیع فاکتور9 برای گروهی از بیماران هموفیلی، خللساز گردیده. ما در جریان شکایت و اعتراض این عزیزان هستیم و از آنها حمایت می کنیم. ما هم درین بازه زمانی از راههای گوناگون ازجمله برگزاری گردهمایی با مسئولان معاونت خوراک و دارو، پیگیر رفع این نقص بودهایم. متاسفانه بیان کننده عدم همیاری کمپانیهای دارویی، قضیهساز بروز این ایراد بودهمیباشد. ولی در معاونت طعام و دارو به ما پیمان دادند برای تأمین فاکتور9 مایحتاج بیماران هموفیلی، خرید فوری خواهند داشت.»
خانم «فرزادی فر» با رد قضیه دپوی فاکتور9 در گمرک، ادامه می دهد: «طبق گزارشی که ما اخذ کردیم، به هیچوجه توشه فاکتور9 در گمرک نیست. مورد این میباشد که بعضی لاینهای مافیایی دارو برای تأمین هدف های خویش رو به دهانزدسازی و خبرپراکنیپراکنی میاورند. بعضا کمپانیهای دارویی ازآنجاکه می خواهند سازمان طعام و دارو را برای ترخیص داروهای غیرمرتبطشان زیر فشار بگذارند، از اهرمهای فشاری که در مشت دارا هستند، مثل واردات داروهای بیماران هموفیلی استعمال مینماید و متاسفانه دود این روایت به دیده این بیماران عزیز میرود. البته همان طور که گفتم، سازمان عهدوپیمان داده برای جبران این فضای خالی، مبادرت به خرید فوری فاکتور9 نماید که امیدوارم این وعده، زودتر عملی خواهد شد.»
بیماری کرونا آمد، تودهآوری پلاسما و ایجاد فاکتور9 نادر شد!
بعداز یک ماه و نیم انتظار یاور با درد و مشقت، این روز ها دیده آرزو بیماران هموفیلی به عملکرد مسئولان سازمان طعام و داروست تا هرچه زودتر با تأمین فاکتور9، از عمیقخیس شدن جراحتهای مفصلی آن ها پرهیز نمایند. ما هم برای تسهیل این مسیر، چرایی عدم توزیع فاکتور9 را از رئیس تمام دارو و مواد ذیل در دست گرفتن سازمان طعام و دارو پیگیری کردهایم. پزشک معالج «سید حیدر محمدی» با تأیید نقص در توزیع این فاکتور انعقادی، برخلاف حیث بیماران هموفیلی که تنظیم فاکتور9 از پلاسمای داخلی را نقطه قوت این دارو و برهان تسهیل ساختوساز آن بیان مینمایند، در تشریح چرایی تأخیر در توزیع فاکتور9 می گوید: «به جهت حالت برهه زمانی ویروس کرونا، گردآوریآوری پلاسما کاسته شده و به تبع آن، استحصال فاکتورهای خونی هم کاهش پیدا کرده. به همین انگیزه، ایجاد و توزیع فاکتور9 با کاهش روبهرو شده است.»
مدیریت تمام دارو و مواد ذیل در اختیار گرفتن سازمان طعام و دارو فارغ از اشاره به شائبه دپو شدن فاکتور9 در گمرک، بابیان اینکه در روزهای پیشین مقدار محدودی از این فاکتور انعقادی توزیع گردیده، اضافه مینماید: «بیماران هموفیلی تا 20 مهر ماه شکیبایی نمایند. با اقدامات ایفا گرفته، معیار توزیع فاکتور9 ارتقا پیدا خواهد کرد.»